骨膜增生厚皮症的治疗

黄寺美容整形邵祯博士 — Wed, 03 Feb 2010 01:12:51 +0000

骨膜增生厚皮症主要见于男性, 是一种罕见的具有不同外显率的常染色体显性遗传病。有时可由严重的肝病、支气管肺癌、上皮样腺癌等激发。原发性者常在育春期后很快发生。面部、前额及头皮部位的皮肤明显增厚，并发生皱褶。前额及颊部的皱褶和沟纹以及增厚的眼脸使患者呈一种焦虑和失望的面容。头皮的皱褶则形成回状颅皮。手和足部的皮肤也增厚但无皱褶。面和头皮的皮脂腺活跃分泌明显增多，本组患者在术中，头皮切口见大量无色粘稠液体自毛囊附近溢出。此外患者手、足发生多汗症以致患者极感不适。四肢的指(趾)以及长骨增厚而使手、足表现如铲子样，前臂及小腿因骨膜增厚而呈圆柱状，踝及膝关节肿胀有积液；皮肤及关节的病变逐渐加重；持续5－10年后即终身维持原状不变，亦偶有进行性加重。皮脂腺过度增生。有些病例可有头面及阴部的毛发稀疏，男子可出现乳房发育，是否存在有内分泌的障碍尚无定论。许多患者发生智力迟钝，其中极严重者，可致使劳动力丧失，寿命缩短。面部皱褶进行性加重,超出了正常社会交往的心理承受极限而迫切要求治疗,而目前由于病因不明，并未有行之有效的非手术疗法。由于传统观念的影响，此种患者求医多是首先到皮肤科然后到骨科、神经外科，最后因这些科室均无方法治疗，患者才抱着有病乱投医的心理到整形美容外科咨询。我科采用综合美容手术治疗骨膜增生厚皮症3例，手术效果满意，术后面部皮肤基本延展，表情自然，无明显的并发症，随访半年未见复发。但此手术较普通的除皱术风险大，头皮和面部的血管较正常人丰富，术中出血多，必须有效止血。再者头皮帽状腱膜和骨膜特别肥厚，沟回明显，剥离和展开额部的皮肤皱褶特别困难，有时需要在皮肤表面作纵形切开切除多余的赘皮，有时皮下剥离的过薄会影响额部皮肤的血运，若再加压包扎过紧会使局部皮肤灶状坏死。面部鼻唇沟处的皮肤皱褶特别明显，因此面颊部的剥离范围要大，从耳前一直剥离到鼻唇沟处，将其下的皮下纤维韧带全部切断，但此处面神经颊支的走行很表浅，若剥离过深极易损伤而发生局部面瘫。因此，对此种患者的特殊除皱术应到专门的美容整形专科去治疗，以防发生意外。可见,本手术治疗是一种目前值得参考的,也是惟一能改善患者容貌、解除患者心理负担的最佳方法。不仅改写了皮肤病学教科书中关于“骨膜增生厚皮症目前尚无法治疗”的结论,也开辟了治疗本病的新途径。

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